English
Arthropathie à pyrophosphate de calcium : reconnaître ses formes cliniques et orienter la prise en charge
- Dre Gioninta Papanikola
- Nomenclature et physiopathologie des arthropathies microcristallines à pyrophosphate de calcium
- Formes cliniques : asymptomatique, crise aiguë, syndrome de la dent couronnée et formes chroniques
- Diagnostic par l’analyse du liquide synovial en lumière polarisée
- Imagerie : radiographie, échographie et leurs performances respectives
- Causes secondaires et formes familiales à dépister chez le sujet jeune
- Traitement de la crise aiguë : colchicine, anti-inflammatoires, corticoïdes
- Infiltration intra-articulaire de corticoïdes
- Biothérapies anti-interleukine 1 et anti-interleukine 6 dans les formes résistantes
- Méthotrexate et hydroxychloroquine dans les formes chroniques
- Devant une monoarthrite aiguë très inflammatoire, toujours évoquer le diagnostic différentiel d’arthrite septique avant de conclure
- Penser au syndrome de la dent couronnée devant une cervicalgie fébrile avec syndrome inflammatoire biologique
- Rechercher une cause secondaire ou familiale chez tout patient de moins de 60 ans
- Retenir que le traitement reste symptomatique : les cristaux formés ne se dissolvent pas
Brochure d'information médicale
Découvrez notre brochure d’information à destination des patients.
Dre Gioninta Papanikola, lunch meetings, 2023
L’arthropathie microcristalline à pyrophosphate de calcium, anciennement désignée sous le terme de chondrocalcinose, appartient au groupe des arthropathies microcristallines aux côtés de la goutte et des dépôts de phosphate de calcium basique, avec lesquelles elle partage une voie inflammatoire commune passant par l’activation de l’interleukine 1. Sa présentation clinique est protéiforme, de la forme asymptomatique de découverte fortuite à la crise aiguë pseudoseptique, jusqu’aux formes chroniques qui peuvent mimer une polyarthrite rhumatoïde ou une pseudopolyarthrite rhizomélique. Cette mise au point destinée au médecin référent rappelle la sémiologie des différentes formes, la place respective de l’analyse du liquide synovial et de l’imagerie dans le diagnostic, ainsi que la logique d’un traitement qui reste exclusivement symptomatique. L’enjeu pour le confrère est double : évoquer le diagnostic devant des tableaux trompeurs et savoir rechercher une cause secondaire chez le sujet jeune.
Une entité à renommer et à resituer parmi les microcristaux
Les arthropathies microcristallines regroupent essentiellement trois maladies : la goutte, l’arthropathie à pyrophosphate de calcium et l’arthropathie à dépôts de cristaux de phosphate de calcium basique. Ces trois entités partagent une même voie d’inflammation, par activation de l’inflammasome et libération d’interleukine 1, ce qui explique en partie la convergence des stratégies thérapeutiques. Le terme historique de chondrocalcinose, qui ne décrit que le signe radiologique de calcification cartilagineuse, a cédé la place dans la nomenclature actuelle à celui de rhumatisme à pyrophosphate de calcium, plus fidèle à la réalité d’une maladie articulaire dont les manifestations dépassent largement l’image radiographique.
Sur le plan physiopathologique, le mécanisme retenu relève davantage d’une altération de la matrice extracellulaire du cartilage que d’un trouble global du métabolisme du pyrophosphate. La phosphatase alcaline joue un rôle central, puisqu’elle dégrade le pyrophosphate inorganique en orthophosphate : toute dysfonction de cette enzyme élève le taux de pyrophosphate inorganique et favorise la formation des cristaux. Le magnésium agit comme cofacteur de la phosphatase alcaline, tandis que le fer et le calcium l’inhibent, ce qui éclaire l’intérêt de rechercher certaines causes secondaires lorsque le contexte clinique le justifie.
Un spectre clinique protéiforme, de la découverte fortuite à la crise aiguë
La maladie se décline en plusieurs formes dont la proportion respective reste mal connue. La forme asymptomatique correspond à la découverte fortuite de cristaux ou de calcifications sur une imagerie réalisée pour un autre motif, sans conséquence clinique, qu’il s’agisse d’une chondrocalcinose isolée ou intégrée à un contexte d’arthrose. À l’opposé, la forme aiguë, autrefois appelée pseudogoutte, réalise une mono ou oligoarthrite de début brutal, très douloureuse et inflammatoire, parfois fébrile, touchant par ordre de fréquence le genou, le poignet, la cheville, l’épaule et le coude. Un traumatisme mineur, une perfusion de biphosphonate ou une infiltration locale d’acide hyaluronique peuvent agir comme facteurs déclenchants, et le syndrome inflammatoire biologique associé peut être marqué, avec une protéine C réactive atteignant parfois 200.
Une entité de présentation aiguë mérite une mention particulière, le syndrome de la dent couronnée, lié au dépôt de cristaux dans les ligaments péri-odontoïdiens autour de la vertèbre C2. Il se traduit par une douleur occipitale inflammatoire, des cervicalgies insomniantes et une raideur de nuque, accompagnées d’un syndrome inflammatoire biologique. Ce tableau trompeur peut faire évoquer à tort une méningite, ce qui en fait un piège diagnostique à connaître pour le confrère confronté à une cervicalgie fébrile inexpliquée chez un sujet âgé.
Les formes chroniques, grandes simulatrices
Les manifestations chroniques sont les plus difficiles à rattacher à la maladie, au point qu’elle a été qualifiée de grande simulatrice. Elle peut prendre l’aspect d’une forme polyarticulaire ressemblant à une polyarthrite rhumatoïde, et plusieurs études retrouvent une forte proportion de chondrocalcinose chez les patients étiquetés polyarthrite rhumatoïde séronégative. Elle peut aussi se présenter comme une pseudopolyarthrite rhizomélique, avec une particularité utile au diagnostic : ces patients résistent aux faibles doses de corticoïdes et nécessitent des posologies plus élevées que la pseudopolyarthrite rhizomélique authentique.
D’autres présentations chroniques doivent attirer l’attention du référent. L’arthropathie dégénérative à topographie inhabituelle, d’allure très inflammatoire et érosive, ou les arthropathies destructrices rapidement progressives pouvant évoquer une atteinte de type Charcot, sont compatibles avec le diagnostic. Plus rarement, une atteinte du rachis avec calcifications intradiscales est observée. Reconnaître ces formes suppose de garder le diagnostic à l’esprit devant toute arthrose de localisation atypique ou tout tableau inflammatoire articulaire résistant.
Le liquide synovial, élément clé du diagnostic
L’élément diagnostique de référence reste l’analyse du liquide synovial en microscopie à lumière polarisée. Les cristaux de pyrophosphate de calcium ont un aspect rhomboïde et une biréfringence faible ou absente, ce qui rend leur identification plus délicate que celle des cristaux d’urate de la goutte et expose à de nombreux faux négatifs. Le coloris obtenu avec le rouge d’alizarine peut aider au repérage. Sous forme aiguë, le liquide est très inflammatoire et riche en polynucléaires neutrophiles, tandis qu’il garde un aspect plus mécanique dans les formes dégénératives.
Le grand diagnostic différentiel du liquide aigu très inflammatoire est l’arthrite septique, qu’il faut systématiquement écarter avant de conclure. Lorsque l’analyse microcristalline n’est pas contributive ou n’est pas réalisable, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques complété par une imagerie compatible. Cette démarche en faisceau, plutôt qu’un critère isolé, correspond à la réalité de la pratique où le liquide ne livre pas toujours les cristaux attendus.
Place et hiérarchie de l'imagerie
L’imagerie standard comprend les radiographies de face des articulations symptomatiques, typiquement le genou, ainsi qu’une radiographie du bassin. Elle met en évidence les dépôts cristallins du cartilage, du ligament triangulaire du carpe et de la symphyse pubienne, dépôts qui, sans être pathognomoniques, suffisent en pratique clinique. Certains signes sont évocateurs : une arthrose de topographie inhabituelle aux deuxième et troisième articulations métacarpophalangiennes avec ostéophytes du bord radial, une arthrose scaphotrapézienne isolée sans atteinte métacarpotrapézoïdienne, ou encore l’aspect de patella crénulée, signe tardif mais assez évocateur de l’arthropathie à pyrophosphate de calcium.
Lorsque la radiographie ne montre pas de calcification, l’échographie prend une place grandissante, car elle est plus sensible que la radiographie, à condition de disposer d’un bon appareil et d’un opérateur entraîné. Elle recherche des spots hyperéchogènes et de fines calcifications au niveau des cartilages et des ménisques du genou, des ligaments triangulaires et du carpe à la main, et parfois de l’articulation acromioclaviculaire. Une revue systématique avec méta-analyse au genou et au poignet confirme cette complémentarité : l’échographie est plus sensible, la radiographie plus spécifique, de sorte qu’en cas de doute il est pertinent de combiner les deux examens.
Épidémiologie, causes secondaires et stratégie thérapeutique
La prévalence, estimée surtout à partir des signes radiologiques de chondrocalcinose, se situe entre 7 et 14 pour cent de la population adulte des pays occidentaux et augmente avec l’âge, principal facteur prédisposant de la forme idiopathique du sujet âgé. Une présentation avant 50 à 60 ans doit en revanche faire rechercher une forme secondaire ou familiale : hémochromatose, hyperparathyroïdie, hypomagnésémie liée à une néphropathie avec perte rénale de magnésium, hypophosphatasie, ainsi que certains médicaments favorisants comme le tacrolimus, les diurétiques de l’anse et l’acétazolamide, surtout par le biais d’une hypomagnésémie. Les formes familiales, le plus souvent de transmission dominante, sont associées à des mutations du gène ANKH. Le dépistage de l’hémochromatose est particulièrement important en raison de ses atteintes systémiques.
Le traitement reste exclusivement symptomatique, car les cristaux une fois formés ne peuvent être dissous, et il s’inspire largement des données de la goutte du fait de la voie inflammatoire partagée. L’infiltration intra-articulaire de corticoïdes est intéressante sur une articulation accessible quand la suspicion d’arthrite septique est faible. La crise aiguë relève de la colchicine, des anti-inflammatoires ou des corticoïdes, le choix tenant compte des comorbidités, des effets secondaires et des interactions médicamenteuses chez ces patients âgés ; un premier essai clinique randomisé a montré un soulagement précoce comparable entre colchicine et corticoïdes sur deux jours. L’anti-interleukine 1 se discute dans les crises aiguës résistantes ou récurrentes. Les formes chroniques, pauvres en données, peuvent faire appel à la colchicine, au méthotrexate ou à l’hydroxychloroquine avec un niveau de preuve faible, tandis que le blocage de l’interleukine 6 apparaît prometteur sur de premières observations favorables.
Type de vidéo
Lunch meeting
Thème de l'évènement
La consultation en rhumatologie aujourd’hui
Intervenants
Dre Gioninta Papanikola
Partie du corps
Maladies
Année
2023
Chirurgie:
Pathologie:
Tendinites; Douleurs chroniques; Troubles liés au matériel
Thèmatique:
Prévention des blessures
Besoin d'un avis médical?
Les médecins du Centre Orthopédique d'Ouchy sont à votre disposition
En savoir plus en vidéos
Playlist
0:16
En savoir plus en vidéos
Playlist
0:16
Vous pourriez aimer aussi
Cette vidéo explique à quoi sert un robot au bloc opératoire lors d’une chirurgie du genou. Le robot ne remplace pas le chirurgien : il aide à…
